周期性中性粒细胞减少症:反复感染伴以周期性循环中性粒细胞数量变化的先天性疾病。可能为未定型祖细胞调节紊乱所致,可同时累及红系及巨核系祖细胞。
(1)理化因素:放疗;苯、二甲苯等;药物包括抗肿瘤药及某些解热镇痛药、抗生素等。
(2)血液病:①无效造血;②正常造血受抑制;③造血干细胞障碍疾病。
(3)病毒感染:如病毒性肝炎等。
(4)其他:
2.破坏过多
(1)免疫性:如药物和自身免疫性疾病(如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、Felty综合征)引起免疫性粒细胞减少。
(2)其他:如脾功能亢进,严重败血症等。
3.分布异常 转移性或假性粒细胞减少等。
4.释放障碍 惰性白细胞综合征等。
二、临床表现
1.白细胞减少症 起病缓,可以无症状,常有头晕、乏力、食欲减退、低热,甚至反复感染。
2.粒细胞缺乏症 起病急,突然畏寒、高热,常表现为急性咽喉炎,具有特征性的黏膜坏死和肺炎等。常引起败血症、脓毒血症等。
三、诊断
1.白细胞减少症 血常规化验白细胞数低于4.0×109/L,而红细胞和血小板大致正常。 骨髓检查粒系统受抑或代偿性增生伴粒细胞“成熟障碍”。
2.粒细胞缺乏症 血常规化验中性粒细胞绝对数低于0.5×109/L,而红细胞和血小板大致正常。骨髓检查粒系统严重抑制。
一、病因
1.生成减少
四、治疗
1.病因治疗:停止接触可疑物质,消毒隔离:有条件者应住无菌房间或简易层流床,饮食、器具消毒。
2.预防及控制感染:有感染者应及时应用抗生素。
3.促白细胞生成药物:重组人粒细胞集落刺激因子(rhG-CSF)或重组人粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子(rhGM-CSF)治疗粒细胞缺乏症疗效确切,促进中性粒细胞的增生和释放,并增强其吞噬杀菌的功能。
4.碳酸锂 可刺激骨髓生成粒细胞,可试用。
5.支持疗法:静脉给丙种球蛋白等。
【例题】周期性中性粒细胞减少症是由于粒细胞
A.破坏过多
B.释放障碍
C.分布异常
D.在脾脏滞留
E.生成减少
『正确答案』E
『答案解析』周期性中性粒细胞减少症是由于粒细胞生产减少所致。
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