9临床执 业医师呼吸系统考试重点―特发性肺动脉高压病因

 1.遗传因素 家族性PPH至少占所有PPH的6%，研究表明其遗传类型为常染色体显性遗传。

2.免疫因素 免疫调节作用可能参与PPH的病理过程。有29%的PPH患者抗核抗体水平明显升高，但却缺乏结缔组织病的特异性抗体。

3.肺血管内皮功能障碍。

4.血管壁平滑肌细胞钾离子通道缺陷。